BAB I
PENDAHULUAN
1. Latar Belakang
Kata hemofilia pertama kali muncul pada sebuah tulisan yang ditulis oleh Hopff di Universitas Zurich, tahun 1828. Dan menurut ensiklopedia Britanica, istilah hemofilia (haemophilia) pertama kali diperkenalkan oleh seorang dokter berkebangsaan Jerman, Johann Lukas Schonlein (1793 - 1864), pada tahun 1928.
Pada abad ke 20, pada dokter terus mencari penyebab timbulnya hemofilia. Hingga mereka percaya bahwa pembuluh darah dari penderita hemofilia mudah pecah. Kemudian pada tahun 1937, dua orang dokter dari Havard, Patek dan Taylor, menemukan pemecahan masalah pada pembekuan darah, yaitu dengan menambahkan suatu zat yang diambil dari plasma dalam darah. Zat tersebut disebut dengan "anti - hemophilic globulin". Di tahun 1944, Pavlosky, seorang dokter dari Buenos Aires, Argentina, mengerjakan suatu uji coba laboratorium yang hasilnya memperlihatkan bahwa darah dari seorang penderita hemofilia dapat mengatasi masalah pembekuan darah pada penderita hemofilia lainnya dan sebaliknya. Ia secara kebetulan telah menemukan dua jenis penderita hemofilia dengan masing - masing kekurangan zat protein yang berbeda - Faktor VIII dan Faktor IX. Dan hal ini di tahun 1952, menjadikan hemofilia A dan hemofilia B sebagai dua jenis penyakit yang berbeda
Meskipun hemofilia telah lama dikenal di dalam kepustakaan kedokteran, tetapi di Jakarta baru tahun 1965 diagnosis laboratorik diperkenalkan oleh Kho Lien Keng dengan Thromboplastin Generation Time (TGT) di samping prosedur masa perdarahan dan masa pembekuan. Pengobatan yang tersedia di rumah sakit hanya darah segar, sedangkan produksi Cryoprecipitate yang dipakai sebagai terapi utama hemofilia di Jakarta, diperkenalkan oleh Masri Rustam pada tahun 1975.
Pada tahun 2000 hemofilia yang dilaporkan ada 314, pada tahun 2001 kasus yang dilaporkan mencapai 530. Diantara 530 kasus ini, 183 kasus terdaftar di RSCM, sisanya terdaftar di Bali, Bangka, Bandung, Banten, Lampung, Medan, Padang, Palembang, Papua, Samarinda, Semarang, Surabaya, Ujung Pandang dan Yogyakarta. Di antara 183 pasien hemofilia yang terdaftar di RSCM, 100 pasien telah diperiksa aktivitas faktor VIII dan IX. Hasilnya menunjukkan 93 orang adalah hemofilia A dan 7 pasien adalah hemofilia B. Sebagian besar pasien hemofilia A mendapat cryoprecipitate untuk terapi pengganti, dan pada tahun 2000 konsumsi cryoprecipitate mencapai 40.000 kantong yang setara dengan kira-kira 2 juta unit faktor VIII.
Pada saat ini Tim Pelayanan Terpadu juga mempunyai komunikasi yang baik dengan Tim Hemofilia dari negara lain. Pada Hari Hemofilia Sedunia tahun 2002, Pusat Pelayanan Terpadu Hemofilia RSCM telah ditetapkan sebagai Pusat Pelayanan Terpadu Hemofilia Nasional. Pada tahun 2002 pasien hemofilia yang telah terdaftar di seluruh Indonesia mencapai 757, diantaranya 233 terdaftar di Jakarta, 144 di Sumatera Utara, 92 di Jawa Timur, 86 di Jawa Tengah dan sisanya tersebar dari Nanggroe Aceh Darussalam sampai Papua.
2. Tujuan
a. Memahami pengertian, penyebab, jenis, perjalanan penyakit, serta tanda dan gejala yang muncul pada penyakit hemofilia.
b. Mengetahui komplikasi yang dapat terjadi pada pasien hemofilia dan berbagai penatalaksanaannya.
c. Menggunakan proses keperawatan sebagai kerangka kerja untuk perawatan pasien penderita hemofilia.
d. Menguraikan prosedur perawatan yang digunakan untuk pasian penderita hemofilia.
3. Manfaat
1. Keilmuan / Teori
Menambah ilmu terutama dalam kesehatan masyarakat yang berhubungan dengan hemophilia.
2. Bagi Institusi Pendidikan
Bagi pendidikan ilmu keperawatan sebagai bahan bacaan dan menambah wawasan bagi mahasiswa ilmu keperawatan dalam hal pemahaman perkembangan dan upaya penatalaksanaan berhubungan dengan hemofilia.
3. Bagi Masyarakat
Bagi masyarakat dapat memberikan gambaran hemofilia di suatu masyarakat sehingga dapat melakukan penatalaksanaan dan penekanan jumlah yang ada untuk mewujudkan kesehatan masyarakat.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
1. KONSEP DASAR TEORI
a. Pengertian
Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang berkaitan dengan defisiensi atau kelainan biologic factor VII dan factor IX dalam plasma. (David Ovedoff, Kapita Selekta Kedokteran)
Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan melalui kromosom X. Karena itu, penyakit ini lebih banyak terjadi pada pria karena mereka hanya mempunyai kromosom X, sedangkan wanita umumnya menjadi pembawa sifat saja (carrier). Namun, wanita juga bisa menderita hemofilia jika mendapatkan kromosom X dari ayah hemofilia dan ibu pembawa carrier dan bersifat letal. (www.info-sehat.com)
Hemofilia adalah gangguan pembekuan darah akibat kekurangan factor pembeku darah yang disebabkan oleh kerusakan kromosom X. (www.anakku.net.)
Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang. Hemofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan, yang artinya diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan.
Darah pada seorang penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya secara normal. Proses pembekuan darah pada seorang penderita hemofilia tidak secepat dan sebanyak orang lain yang normal. Ia akan lebih banyak membutuhkan waktu untuk proses pembekuan darahnya.
Penderita hemofilia kebanyakan mengalami gangguan perdarahan di bawah kulit; seperti luka memar jika sedikit mengalami benturan, atau luka memar timbul dengan sendirinya jika penderita telah melakukan aktifitas yang berat; pembengkakan pada persendian, seperti lulut, pergelangan kaki atau siku tangan. Penderitaan para penderita hemofilia dapat membahayakan jiwanya jika perdarahan terjadi pada bagian organ tubuh yang vital seperti perdarahan pada otak.
Klasifikasi
Hemofilia A dan B
Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu :
| - | Hemofilia A; yang dikenal juga dengan nama : | ||||
| |
| ||||
| | | ||||
| - | Hemofilia B; yang dikenal juga dengan nama : | ||||
| |
|
Bagaimana ganguan pembekuan darah itu dapat terjadi?
Gangguan itu dapat terjadi karena jumlah pembeku darah jenis tertentu kurang dari jumlah normal, bahkan hampir tidak ada. Perbedaan proses pembekuan darah yang terjadi antara orang normal (Gambar 1) dengan penderita hemofilia (Gambar 2).
Gambar 1 dan Gambar 2 menunjukkan pembuluh darah yang terluka di dalam darah tersebut terdapat faktor-faktor pembeku yaitu zat yang berperan dalam menghentukan perdarahan.
 |
| ||||||||
| Gambar 1 | | ||||||||
| | |
| | ||||||||
| Gambar 2 |
Seberapa banyak penderita hemofilia ditemukan ?
Hemofilia A atau B adalah suatu penyakit yang jarang ditemukan. Hemofilia A terjadi sekurang - kurangnya 1 di antara 10.000 orang. Hemofilia B lebih jarang ditemukan, yaitu 1 di antara 50.000 orang.
Siapa saja yang dapat mengalami hemofilia ?
Hemofilia tidak mengenal ras, perbedaan warna kulit atau suku bangsa. Hemofilia paling banyak di derita hanya pada pria. Wanita akan benar-benar mengalami hemofilia jika ayahnya adalah seorang hemofilia dan ibunya adalah pemabawa sifat (carrier). Dan ini sangat jarang terjadi. (Lihat penurunan Hemofilia)
Sebagai penyakit yang di turunkan, orang akan terkena hemofilia sejak ia dilahirkan, akan tetapi pada kenyataannya hemofilia selalu terditeksi di tahun pertama kelahirannya.
Tingkatan Hemofilia
Hemofilia A dan B dapat di golongkan dalam 3 tingkatan, yaitu :
|
Penderita hemofilia parah/berat yang hanya memiliki kadar faktor VIII atau faktor IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya, dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. Kadang - kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas.
Penderita hemofilia sedang lebih jarang mengalami perdarahan dibandingkan hemofilia berat. Perdarahan kadang terjadi akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat, seperti olah raga yang berlebihan.
Penderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami perdarahan. Mereka mengalami masalah perdarahan hanya dalam situasi tertentu, seperti operasi, cabut gigi atau mangalami luka yang serius. Wanita hemofilia ringan mungkin akan pengalami perdarahan lebih pada saat mengalami menstruasi.
Penyakit hemophilia mempunyai satu jenis lagi yaitu hemophilia C, hemophilia C tidak disebabkan oleh gen resesif kromosom-x, melainkan oleh gen resesif yang jarang dijumpai dan terdapatnya pada autosom. Tidak ada 1% dari kasus hemophilia adalah tipe ini. Penderita tidak mampu membentuk zat plasma tromboplastin anteseden (PTA). (Suryo, 2005)
Faktor-faktor pembekuan dalam darah dan sinonimnya
1. Faktor I
Fibrinogen
Hati
2. Faktor II
Protrombin
Hati; bergantung keberadaan vitamin K
3. Faktor III
Tromboplastin jaringan (biasanya tidak disebut sebagai faktor pembekuan).
4. Faktor IV
Ca2+ (biasanya tidak disebut sebagai faktor pembekuan)
5. Faktor V
Proakselerin; faktor labil, unsure globulin akselerator (Ac-)
Hati
6. Faktor VI
Istilah dahulu; Faktor V teraktivasi
7. Faktor VII
Prokonvertin; faktor stabil, unsure akselelator konversi protombin serum (SPCA), kotromboplastin
Hati; bergantung keberadaan vitamin K
8. Faktor VIII
Globulin antihemofilik (AHG); faktor anti hemophilia A
Sel endotel vascular
9. Faktor IX
Komponen tromboplastin plasma (PTC); faktor Christmas, faktor antihemofilia B
Hati; bergantung keberadaan vitamin K
10. Faktor X
Faktor Stuart-Prower
Hati; bergantung keberadaan vitamin K
11. Faktor XI
Anteseden tromboplastin plasma (PTA)
Hati
12. Faktor XII
Faktor Hageman
Tidak jelas
13. Faktor XIII
Faktor penstabilisasi fibrin (FSF); fibrinoligase
Trombosit
(Murray, 2003)
Proses Koagulasi darah pada orang normal
Penurunan Hemofilia terpaut kromosom x
b. Anatomi Fisiologi
Disebut juga sebagai keping-keping darah, fungsinya menghentikan alirah darah dengan segera bila terjadi perdarahan atau luka.
Trombosit memiliki area permukaan besar di mana faktor koagulasi diabsorpsi. Glikoprotein GP Ib dan IIb/IIIa memungkinkan pelekatan trombosit ke faktor von Willebrand (vWF) dan tentunya ke endotel (Sanders dan Scanlon, 1999). Dalam trombosit ditemukan 3 jenis granula penyimpanan (alfa, densa, dan glikogen) yang masing-masing memiliki isi yang spesifik. Granula trombosit umumnya menyimpan faktor-faktor koagulasi yang sewaktu-waktu dapat disekresikan untuk membantu koagulasi darah.Membran plasma trombosit tersusun dari fosfolipid bilayer dan bermacam protein yang dapat menyatu dengan glukosa atau lipid (Sanders dan Scanlon, 1999). Fosfolipid memiliki peran penting pembekuan darah yaitu sebagai tempat melekatnya bermacam faktor koagulasi dan sebagai tempat yang memperantarai kontak kolagen dengan GP Ib-IX (Sanders dan Scanlon, 1999).
 |
Gambar : Penurunan penyakit hemofilia
c. Etiologi
Mutasi genetic yang didapat (acquired) atau diturunkan (herediter)
· Hemofilia A disebabkan kurangnya factor pembekuan VIII (AHG)
· Hemofilia B disebabkan kurangnya factor pembekuan IX (Plasma Tromboplastic Antecendent)
Hemofilia A maupun B dapat dibedakan menjadi 3 :
a. berat (kadar factor VIII atau IX < 1%)
b. sedang (kadar factor VIII atau IX antara 1% - 5%)
c. ringan (kadar factor VIII atau IX antara 5% - 30%)
d. Gejala Klinis
· Perdarahan hebat setelah suatu trauma ringan
· Hematom pada jaringan lunak
· Hemartosis dan kontraktur sendi
· Hematuria
· Perdarahan serebral
· Terjadinya perdarahan dapat menyebabkan takikardi, takipnea, dan hipotensi
e. Patofisiologi
|
f. Penatalaksanaan
a) Transfusi periodik dari plasma beku segar (PBS)
b) Pemberian konsentrat faktor VIII dan IX pada klien yang mengalami perdarahan aktif atau sebagai upaya pencegahan sebelum pencabutan gigi dan pembedahan
c) Hindari penyuntikan secara IM
d) Membersihkan mulut sebagai upaya pencegahan
e) Bidai dan alat ortopedi bagi klen yang mengalami perdarahan otot dan sendi
f) Supportive
Menghindari luka
Menghindari luka
g) Merencanakansuatu kehendak operasi
RICE (Rest Ice Compression Evaluation)
Pemberian kortiko steroid
Pemberian analgetik
Rehabilitasi medik
h) Penggantian factor pembekuan
Pemberian factor VIII/ IX dalam bentuk rekombinan konsentrat maupun komponen darah
i) Terapi gen
j) Lever transplantation
k) Pemberian vitamin K; menghindari aspirin, asmsalisilat, AINS, heparin
l) Pemberian rekombinan factor VIII
m) Pada pembedahan (dengan dosis kg/BB)
Faktor VIII dalam bentuk recombinate dan coginate.
Faktor IX dalam bentuk mononine
2. KONSEP DASAR ASKEP
a. Pengkajian
1) Tanyakan mengenai riwayat keluarga dengan kelainan perdarahan
2) Pada pemeriksaan fisik :
· Pembentukan hematoma (subcutan dan intramuscular)
· Hemartosis (perdarahan pada sendi)
· Hematuria
· Episaksis
· Pemeriksaan kepala
· Reaksi pupil
· Tingkat kesadaran
· Reflek tendo
· Fungsi sensoris
· Tampilan umum
· Kulit : (warna pucat, petekie, memar, perdarahan membran mukosa atau dari luka suntikan atau pungsi vena)
· Abdomen (pembesaran hati, limpa)
3) Pengkajian tanda-tanda vital dan pengukuran tekanan hemodinamika untuk melihat adanya tanda hipovalemia
4) Pengkajian psikososial
· Kaji pemahaman klien dan keluarga mengenai kondisi dan tindakan untuk mencegah perdarahan dan trauma
5) Pengkajian tingkat pngetahuan klien dan keluarga tentang kondisi sakit dan penatalaksanaan.
b. Diagnosa Keperawatan
1) Resiko kekurangan volume cairan b.d faktor resiko kehilngan cairan melalui rute abnormal (perdarahan)
2) Risiko injuri b.d perdarahan dan faktor trauma
3) Nyeri b.d perdarahan dalam jaringan dan sendi
4) Risiko kerusakan mobilitas fisik b.d efek perdarahan pada sendi dan jaringan lain.
5) Perubahan proses keluarga b.d anak menderita penyakit serius
c. Intervensi
DX 1
Resiko kekurangan volume cairan dengan faktor resiko kehilngan cairan melalui rute abnormal (perdarahan)
Tujuan :
Setelah dilakukan tindakan keperawatan selam 3x24 jam kebutuhan cairan klien kembali normal
Kriteria hasil :
1) Tidak cowong
2) Turgor baik
3) TTV normal
Intervensi
1) Observasi output dan intake cairan
R/ Untuk mengetahui seberapa banyak cairan klien yang hilang (darah)
2) Identifiksi penyebab perdarahan
R/ Untuk memberikan tindakan lanjutan dan untuk pencegahan infeksi
3) Menginstruksikan pasien dalam pembatasan aktivitas
R/ Untuk mencegah terjadinya trauma
4) Kolaborasi dengan tim medis
R/ Dalam pemberian transfuse darah
DX 2
Resiko infeksi dengan faktor resiko trauma dan perdarahan
Tujuan :
Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3x24 jam kondiasi klien baik dan resiko terjadinya infeksi berkurang sampai tidak terjadi infeksi
Kriteria hasil :
1) Suhu dalam batas normal
2) Tidak ditemukan tanda-tanda infeksi
3) Pasien dan keluarga dapat mengetahui cxara untuk mencegah atau menurunkan resiko terjadinya infeksi
Intervensi :
1) Observasi adanya tanda-tanda infeksi
R/ Perubahan warna kulit kemungkinan merupakan tanda-tanda infeksi
2) Cuci tangan sebelum dan setelah melaksanakan tindakan
R/ Untuk meminimalisir penyebaran kuman penyebab infeksi
3) Terangkan pada klien dan keluarga cara mengidentifikasi tanda infeksi
R/ Berbagai manifestasi klinis dapat menjadi tanda nonspesifik infeksi, demam dan peningkatan nyeri merupakan tanda atau gejala dari infeksi
4) Kolaborasi dengan tim medis dalam pemberian antimikroba
R/ Dapat mengurangi atau mematikan bakteri ataupun kuman penyebab infeksi
DX 3
Nyeri b.d perdarahan dalam jaringan dan sendi
Tujuan :
Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3x24 jam nyeri klien berkurang
Kriteria hasil :
1) Klien tidak menyeringai
2) Wajah klien rileks
3) Klien tidak mengeluh nyeri
Intervensi
1) Observasi skala nyeri
R/ Untuk memberikan tindakan pengobatan selanjutnya
2) Berikan kompres
R/ Untuk mengurangi nyeri
3) Ajarkan tehnik distraksi
R/ Agar klien dapat melupakan rasa nyeri yang dialami
4) Kolaborasi dengan tim medis
R/ Dalam pemberian obat anti nyeri (analgesik)
d. Implementasi
1) Memantau intake dan output cairan
2) Memantau tanda-tanda infeksi pada klien
3) Memantau skala nyeri
4) Memberikan kompres untuk klien agar nyeri berkuran
5) Mengajarkan tehnik distraksi
6) Mencuci tangan sebelum dan sesudah melakukan tindakan kepada klien
7) Memberikan klien tempat yang aman dan nyaman
8) Memberikan transfusi darah
9) Memberikan HE kepada keluarga
10) Memberikan antimikroba sesuai instruksi dokter
11) Memberikan analgesic sesuai instruksi dokter
e. Evaluasi
Evaluasi keperawatan mengacu pada tujuan dan criteria hasil dari perencanaan, apakah tercapai atau tidak.
1. Kebutuhan cairan klien terpenuhi dan kembali normal
2. Tidak terjadi infeksi
3. Nyeri berkurang sampai dengan tidak ada nyeri
4. Mobilitas klien kembali baik
BAB III
PENUTUP
1. Kesimpulan
Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan melalui kromosom X. Penyakit ini lebih banyak menyerang laki-laki karena hanya mempunyai kromosom X, sedangkan wanita hanya sebagai pembawa atau carier. Hemofilia dibedakan menjadi 2 yaitu hemofilia tipe A yang disebabkan karena kurangnya faktor pembekuan darah ke VII dan hemofilia tipe B yang disebabkan karena kurangnya faktor pembekuan darah ke IX. Salah satu tanda dan gejalanya ialah terjadinya perdarahan pada jaringan, karena dapat dengan mudah mengalami perdarahan jika terjadi trauma sedikit saja. Kurangnya faktor pembekuan darah tersebut dapat diatasi dengan melakukan transfusi dengan teknik virisidal.
2. Saran
Tidak ada saran yang terlalu mengikat dalam khasus ini, hanya saja untuk penderita lebih hati-hati dalam melakukan aktifitas sehari-hari agar tidak terjadi injuri. Untuk para perawat hendaklah selalu berhati-hati dalam melakukan tindakan pada tiap pasien yang akan dilakukan tindakan keperawatan maupun medis, riwayat penyakit yang lalu sangat menentukaan tindakan kita yang selanjutnya.
DAFTAR PUSTAKA
Arif M, 2000, Kapita Selekta Kedokteran, Edisi III, Jilid 2, Media Aesculapius, FKUI, Jakarta.
Cecily. L Betz, 2002, Buku Saku Keperawatan Pediatri, Alih bahasa Jan Tambayong, EGC, Jakarta.
Sodeman, 1995, Patofisiologi Sodeman : Mekanisme Penyakit, Editor, Joko Suyono, Hipocrates, Jakarta.
Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1985, Buku Kuliah Ilmu Kesehatan Anak 1, Infomedika, Jakarta.
thanks informasinya gan,, :)
BalasHapussama-sama gan, makasih juga dah mau mampir,...
BalasHapus