BAB I
PENDAHULUAN
1. Latar Belakang
Thalasemia
berasal dari kata Yunani, yaitu talassa yang berarti laut. Yang dimaksud dengan
laut tersebut ialah Laut Tengah, oleh karena penyakit ini pertama kali dikenal
di daerah sekitar Laut Tengah. Penyakit ini pertama sekali ditemukan oleh
seorang dokter di Detroit USA yang bernama Thomas
B.1
Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang diwariskan oleh
orangtua kepada anak. Thalasemia mempengaruhi kemampuan dalam menghasilkan
hemoglobin yang berakibat pada penyakit anemia. Hemoglobin adalah suatu protein
dalam sel darah merah yang mengangkut oksigen dan nutrisi lainnya ke sel-sel
lainnya dalam tubuh. Sekitar 100.000 bayi di seluruh dunia terlahir dengan
jenis thalassemia berbahaya setiap tahunnya. Thalassemia terutama menimpa
keturunan Italia, Yunani, Timur Tengah, Asia dan Afrika. Ada dua jenis
thalassemia yaitu alpha dan beta. Kedua jenis thalassemia ini diwariskan dengan
cara yang sama. Penyakit ini diturunkan oleh orangtua yang memiliki mutated gen
atau gen mutasi thalassemia. Seorang anak yang mewarisi satu gen mutasi disebut
pembawa atau carrier, atau yang disebut juga dengan thalassemia trait (sifat
thalassemia). Kebanyakan pembawa ini hidup normal dan sehat. Anak yang mewarisi
dua sifat gen, di mana satu dari ibu dan satu dari ayah, akan mempunyai
penyakit thalassemia. Jika baik ibu maupun ayah adalah pembawa, kemungkinan
anak mewarisi dua sifat gen, atau dengan kata lain mempunyai penyakit
thalassemia, adalah sebesar 25 persen. Anak dari pasangan pembawa juga
mempunyai 50 persen kemungkinan lahir sebagai pembawa.
Jenis paling berbahaya dari alpha thalassemia yang terutama
menimpa keturunan Asia Tenggara, Cina dan Filipina menyebabkan kematian pada
jabang bayi atau bayi baru lahir. Sementara itu, anak yang mewarisi dua gen
mutasi beta thalassemia akan menderita penyakit beta thalassemia. Anak ini
memiliki penyakit thalassemia ringan yang disebut dengan thalassemia intermedia
yang menyebabkan anemia ringan sehingga si anak tidak memerlukan transfusi
darah. Jenis thalassemia yang lebih berat adalah thalasemia major atau disebut
juga dengan Cooley's Anemia. Penderita penyakit ini memerlukan transfusi darah
dan perawatan yang intensif. Anak-anak yang menderita thalasemia major mulai
menunjukkan gejala-gejala penyakit ini pada usia dua tahun pertama. Anak-anak
ini terlihat pucat, lesu dan mempunyai nafsu makan rendah, sehingga menyebabkan
pertumbuhannya terlambat.
Tanpa perawatan medik, limpa, jantung dan hati menjadi
membesar. Di samping itu, tulang-tulang tumbuh kecil dan rapuh. Gagal jantung
dan infeksi menjadi penyebab utama kematian anak-anak penderita thalassemia
major yang tidak mendapat perawatan semestinya. Bagi anak-anak penderita
thalassemia major, transfusi darah dan suntikan antibiotic sangat diperlukan.
Transfusi darah yang rutin menjaga tingkat hemoglobin darah
mendekati normal. Namun, transfusi darah yang dilakukan berkali-kali juga
mempunyai efek samping, yaitu pengendapan besi dalam tubuh yang dapat
menyebabkan kerusakan hati, jantung dan organ- organ tubuh lain.
B. Tujuan
· Mahasiswa
mengetahui konsep umum penyakit thalassemia.
· Mahasiswa
mengetahui gejala-gejala dari penyakit thalasemia.
· Mahasiswa
mengetahui asuhan keperawatan terhadap penderita.
· Mahasiswa
mampu memberikan tindakan keperawatan dengan tepat
3.
Manfaat
1. Keilmuan /
Teori
Menambah ilmu
terutama dalam kesehatan masyarakat yang berhubungan dengan thalasemia.
2. Bagi
Institusi Pendidikan
Bagi pendidikan
ilmu keperawatan sebagai bahan bacaan dan menambah wawasan bagi mahasiswa ilmu
keperawatan dalam hal pemahaman perkembangan dan upaya penatalaksanaan
berhubungan dengan thalasemia.
3. Bagi
Masyarakat
Bagi masyarakat
dapat memberikan gambaran thalasemia di suatu
masyarakat sehingga dapat melakukan penatalaksanaan dan penekanan jumlah yang
ada untuk mewujudkan kesehatan masyarakat.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
1. KONSEP DASAR TEORI
a. Definisi
Thalassemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter
yang diturunkan secara resesif. Ditandai oleh defisiensi produksi globin pada
hemoglobin. dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah
sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari). Kerusakan
tersebut karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia).
Thalasemia
adalah penyakit kelainan darah yang ditandai dengan kondisi sel darah merah
mudah rusak atau umurnya lebih pendek dari sel darah normal (120 hari).
Akibatnya penderita thalasemia akan mengalami gejala anemia diantaranya pusing,
muka pucat, badan sering lemas, sukar tidur, nafsu makan hilang, dan infeksi
berulang.
Thalasemia
terjadi akibat ketidakmampuan sumsum tulang membentuk protein yang dibutuhkan
untuk memproduksi hemoglobin sebagaimana mestinya. Hemoglobin merupakan protein
kaya zat besi yang berada di dalam sel darah merah dan berfungsi sangat penting
untuk mengangkut oksigen dari paru-paru ke seluruh bagian tubuh yang membutuhkannya
sebagai energi. Apabila produksi hemoglobin berkurang atau tidak ada, maka
pasokan energi yang dibutuhkan untuk menjalankan fungsi tubuh tidak dapat
terpenuhi, sehingga fungsi tubuh pun terganggu dan tidak mampu lagi menjalankan
aktivitasnya secara normal. Thalasemia adalah sekelompok penyakit keturunan
yang merupakan akibat dari ketidakseimbangan pembuatan salah satu dari keempat
rantai asam amino yang membentuk hemoglobin.
Thalasemia
adalah penyakit yang sifatnya diturunkan. Penyakit ini, merupakan penyakit
kelainan pembentukan sel darah merah.
Thalasemia digolongkan
bedasarkan rantai asam amino yang terkena 2 jenis yang utama adalah :
1. Alfa – Thalasemia
(melibatkan rantai alfa)
Alfa – Thalasemia paling
sering ditemukan pada orang kulit hitam (25% minimal membawa 1 gen).
2. Beta – Thalasemia
(melibatkan rantai beta)
Beta – Thalasemia pada orang
di daerah Mediterania dan Asia Tenggara.
Secara umum, terdapat 2
(dua) jenis thalasemia yaitu :
1. Thalasemia Mayor, karena
sifat sifat gen dominan. Thalasemia mayor merupakan penyakit yang ditandai
dengan kurangnya kadar hemoglobin dalam darah. Akibatnya, penderita kekurangan
darah merah yang bisa menyebabka anemia. Dampak lebih lanjut, sel-sel darah
merahnya jadi cepat rusak dan umurnya pun sangat pendek, hingga yang
bersangkutan memerlukan transfusi darah untuk memperpanjang hidupnya. Penderita
thalasemia mayor akan tampak normal saat lahir, namun di usia 3-18 bulan akan
mulai terlihat adanya gejala anemia. Selain itu, juga bisa muncul gejala lain
seperti jantung berdetak lebih kencang dan facies cooley. Faies cooley adalah
ciri khas thalasemia mayor, yakni batang hidung masuk ke dalam dan tulang pipi menonjol
akibat sumsum tulang yang bekerja terlalu keras untuk mengatasi kekurangan
hemoglobin. Penderita thalasemia mayor akan tampak memerlukan perhatian lebih khusus.
Pada umumnya, penderita thalasemia mayor harus menjalani transfusi darah dan
pengobatan seumur hidup. Tanpa perawatan yang baik, hidup penderita thalasemia
mayor hanya dapat bertahan sekitar 1-8 bulan. Seberapa sering transfusi darah
ini harus dilakukan lagi-lagi tergantung dari berat ringannya penyakit. Yang pasti,
semakin berat penyakitnya, kian sering pula si penderita harus menjalani
transfusi darah.
2. Thalasemia Minor, si individu
hanya membawa gen penyakit thalasemia, namun individu hidup normal, tanda-tanda
penyakit thalasemia tidak muncul. Walau thalasemia minor tak bermasalah, namun
bila ia menikah dengan thalasemia minor juga akan terjadi masalah. Kemungkinan
25% anak mereka menerita thalasemia mayor. Pada garis keturunan pasangan ini
akan muncul penyakit
thalasemia mayor dengan berbagai ragam keluhan. Seperti anak menjadi anemia,
lemas, loyo dan sering mengalami pendarahan. Thalasemia minor sudah ada sejak
lahir dan akan tetap ada di sepanjang hidup penderitanya, tapi tidak memerlukan
transfusi darah di sepanjang hidupnya.
Gambar penurunan
thalasemia
b. Anatomi Fisiologi
1) Sel darah merah
Sel darah merah (eritrosit)
membawa hemoglobin ke dalam sirkulasi. Sel ini berbentuk lempengan bikonkaf dan
dibentuk di sum-sum tulang. Leukosit berada di dalam sirkulasi selama kurang
lebih 120 hari. Hitung rata-rata normal sel darah merah adalah 5,4 juta /ml
pada pria dan 4,8 juta/ml pada wanita. Setiap sel darah merah manusia memiliki
diameter sekitar 7,5 mm dan tebal 2 mm.
Pembentukan sel
darah merah (eritro poresis) mengalami kendali umpan balik. Pembentukan ini
dihambat oleh meningkatnya kadar sel darah merah dalam sirkulasi yang berada di
atas nilai normal dan dirangsang oleh keadaan anemia. Pembentukan sel darah
merah juga dirangsang oleh hipoksia.
2) Haemoglobin
Haemoglobin
adalah pigmen merah yang membawa oksigen dalam sel darah merah, suatu protein
yang mempunyai berat molekul 64.450. Sintesis haemoglobin dimulai dalam pro
eritroblas dan kemudian dilanjutkan sedikit dalam stadium retikulosit, karena
ketika retikulosit meninggalkan sumsum tulang dan masuk ke dalam aliran darah,
maka retikulosit tetap membentuk sedikit mungkin haemoglobin selama beberapa
hari berikutnya.
Tahap dasar
kimiawi pembentukan haemoglobin. Pertama, suksinil KoA, yang dibentuk dalam
siklus krebs berikatan dengan glisin untuk membentuk molekul pirol. Kemudian,
empat pirol bergabung untuk membentuk protopor firin IX yang kemudian bergabung
dengan besi untuk membentuk molekul heme. Akhirnya, setiap molekul heme
bergabung dengan rantai polipeptida panjang yang disebut globin, yang
disintetis oleh ribosom, membentuk suatu sub unit hemoglobulin yang disebut
rantai hemoglobin.
Terdapat
beberapa variasi kecil pada rantai sub unit hemoglobin yang berbeda, bergantung
pada susunan asam amino di bagian polipeptida. Tipe-tipe rantai itu disebut
rantai alfa, rantai beta, rantai gamma, dan rantai delta. Bentuk hemoglobin
yang paling umum pada orang dewasam, yaitu hemoglobin A, merupakan kombinasi
dari dua rantai alfa dan dua rantai beta.
a) 2 Suksinil-KoA + 2 glisin
b) 4 pirol ® protoporfirin Ix
c) protoporfirin IX + Fe++ ® Heme
d) Heme + Polipeptida ® Rantai hemoglobin (a atau b)
e) 2 rantai a + 2 rantai b ® hemoglobin A
3) Katabolisme hemoglobin
Hemoglobin yang
dilepaskan dari sel sewaktu sel darah merah pecah, akan segera difagosit oleh
sel-sel makrofag di hampir seluruh tubuh, terutama di hati (sel-sel kupffer),
limpa dan sumsum tulang. Selama beberapa jam atau beberapa hari sesudahnya,
makrofag akan melepaskan besi yang didapat dari hemoglobin, yang masuk kembali
ke dalam darah dan diangkut oleh transferin menuju sumsum tulang untuk membentu
sel darah merah baru, atau menuju hati dari jaringan lain untuk disimpan dalam
bentuk faritin. Bagian porfirin dari molekul hemoglobin diubah oleh sel-sel
makrofag menjadi bilirubin yang disekresikan hati ke dalam empedu. (Guyton
& Hall, 1997).
c. Etiologi
Faktor penyebab thalasemia berupa faktor genetik (keturunan)
yang berarti diturunkan dari sifat yang dibawa orang tuanya, pada thalasemia
terjadi kerusakan pada sel darah merah yang disebabkan karena
hemoglinopati yang diakibatkan oleh gangguan produksi hemoglobin. Gangguan ini
dapat berupa :
·
Gangguan pada
strukur pembentukan hemoglotan (terbentuk hemoglotan abnormal, misalnya Hb S,
Hb F O.
·
Gangguan jumlah
rantai hemoglobin terutama rantai Beta yang dapat juga mempengaruhi rantai
Alpha.
d. Gejala Klinis
Bayi baru lahir dengan thalasemia beta mayor tidak
anemis. Gejala awal pucat mulanya tidak jelas, biasanya menjadi lebih berat
dalam tahun pertama kehidupan dan pada kasus yang berat terjadi beberapa minggu
pada setelah lahir. Bila penyakit ini tidak ditangani dengan baik, tumbuh
kembang masa kehidupan anak akan terhambat. Anak tidak nafsu makan, diare,
kehilangan lemak tubuh dan dapat disertai demam berulang akibat infeksi. Anemia
berat dan lama biasanya menyebabkan pembesaran jantung.
Terdapat
hepatosplenomegali. Ikterus ringan mungkin ada. Terjadi perubahan pada tulang
yang menetap, yaitu terjadinya bentuk muka mongoloid akibat system eritropoesis
yang hiperaktif. Adanya penipisan korteks tulang panjang, tangan dan kaki dapat
menimbulkan fraktur patologis. Penyimpangan pertumbuhan akibat anemia dan
kekurangan gizi menyebabkan perawakan pendek. Kadang-kadang ditemukan
epistaksis, pigmentasi kulit, koreng pada tungkai, dan batu empedu. Pasien
menjadi peka terhadap infeksi terutama bila limpanya telah diangkat sebelum
usia 5 tahun dan mudah mengalami septisemia yang dapat mengakibatkan kematian.
Dapat timbul pensitopenia akibat hipersplenisme.
Hemosiderosis
terjadi pada kelenjar endokrin (keterlambatan dan gangguan perkembangan sifat
seks sekunder), pancreas (diabetes), hati (sirosis), otot jantung (aritmia,
gangguan hantaran, gagal jantung), dan pericardium (perikerditis).
Secara umum, tanda dan
gejala yang dapat dilihat antara lain:
1. Anemia
2. Pucat
3. Kelemahan
4. Anoreksia
5. Sesak nafas
6. Tebalnya tulang cranial
7. Pembesaran limpa
8. Menipisnya tulang
kartilago
e. Patofisiologi
f. Penatalaksanaan
1) Medis
·
Hingga kini belum ada obat yang tepat untuk menyembuhkan
pasien thalasemia. Transfusi darah diberikan jika kadar Hb telah rendah sekali
(kurang dari 6 gr%) atau bila anak terlihat lemah dan tidak ada nafsu makan.
·
Pemberian transfusi hingga Hb mencapai 10 g/dl. Komplikasi
dari pemberian transfusi darah yang berlebihan akan menyebabkan terjadinya
penumpukan zat besi yang disebut hemosiderosis. Hemosiderosis dapat dicegah
dengan pemberian Deferoxamine(desferal).
·
Splenektomi dilakukan pada anak yang lebih tua dari 2 tahun
sebelum terjadi pembesaran limpa/hemosiderosis, disamping itu diberikan
berbagai vitamin tanpa preparat besi.
2) Terapeutik
Terapi suportif
bertujuan mempertahankan kadar Hb yang cukup untuk mencegah ekspansi sum-sum
tulang dan deformitas tulang yang diakibatkannya, serta menyediakan eritrosit
dengan jumlah cukup untuk mendukung pertumbuhan dan aktivitas fisik yang
normal. Transfuse darah merupakan dasar penatalaksanaan medis.
Keuntungan terapi ini meliputi:
a) Peningkatan kesehatan fisik dan psikologis karena anak mampu turut serta dalam aktivitas normal.
b) Penurunan kardiomegali dan hepatosplenomegali
c) Perubahan pada tulang lebih sedikit
d) Pertumbuhan dan perkembangan normal atau mendekati normal sampai mendekati pubertas
e) Frekuensi infeksi lebih sedikit.
2. KONSEP DASAR
KEPERAWATAN
a. Pengkajian
1). Asal
keturunan/kewarganegaraan
Thalassemia banyak dijumpai
pada bangsa di sekitar Laut Tengah (Mediterania), seperti: Turki, Yunani,
Cyprus, dll. Di Indonesia sendiri, thalassemia banyak dijumpai pada anak-anak,
bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita.
2). Umur
Pada thalassemia mayor yang
gejala klinisnya jelas, gejala tersebut telah terlihat sejak anak berumur
kurang dari 1 tahun. Sedangkan pada thalassemia minor yang gejalanya lebih
ringan, biasanya anak baru datang berobat pada umur sekitar 4-6 tahun.
3). Riwayat kesehatan anak
Anak cenderung mudah terkena
infeksi saluran nafas bagian atas atau infeksi lainnya. Hal ini mudah dimengerti
karena rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport.
4). Pertumbuhan dan
perkembangan
Sering didapat data mengenai
adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbuh kembang sejak anak masih bayi,
karena adanya pengaruh hipoksia jaringan yang bersifat kronik. Hal ini terjadi
terutama untuk thalassemia mayor. Pertumbuhan fisik anak adalah kecil untuk
umurnya dan ada keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada
pertumbuhan rambut pubis dan ketiak. Kecerdasan anak juga dapat mengalami penurunan.
Namun pada jenis thalassemia minor sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan
anak normal.
5). Pola makan
Karena adanya anoreksia,
anak sering mengalami susah makan, sehingga berat badan anak sangat rendah dan
tidak sesuai dengan usianya.
6). Pola aktivitas
Anak terlihat lemah dan
tidak selincah anak seusianya. Anak lebih banyak tidur/istirahat, karena bila
beraktivitas seperti anak normal mudah merasa lelah.
7). Riwayat kesehatan
keluarga
Karena merupakan penyakit
keturunan, maka perlu dikaji apakah ada orang tua yang menderita thalassemia.
Apabila kedua orang tua menderita thalassemia, maka anaknya beresiko menderita
thalassemia mayor. Oleh karena itu, konseling pernikahan sebenarnya perlu
dilakukn karena berfungsi untuk mengetahui adanya penyakit yang mungkin
disebabkan karena keturunan.
8). Riwayat ibu saat hamil
(Ante Natal Core-ANC)
Selama masa kehamilan,
hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor risiko thalassemia. Sering
orang tua merasa bahwa dirinya sehat. Apabila diduga ada faktor risiko, maka
ibu perlu diberitahukan mengenai risiko yang mungkin dialami oleh anaknya nanti
setelah lahir. Untuk memastikan diagnosis, maka ibu segera dirujuk ke dokter.
9). Data keadaan fisik anak
thalassemia yang sering didapatkan diantaranya adalah:
a) Keadaan umum
a) Keadaan umum
Anak biasanya terlihat lemah
dan kurang bergairah serta tidak selincah anak seusianya yang normal.
b) Kepala dan bentuk muka
Anak yang belum/tidak
mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas, yaitu kepala membesar dan bentuk
mukanya adalah mongoloid, yaitu hidung pesek tanpa pangkal hidung, jarak kedua
mata lebar, dan tulang dahi terlihat lebar.
c) Mata dan konjungtiva
terlihat pucat kekuningan.
d) Mulut dan bibir terlihat
pucat kehitaman.
e) Dada
Pada inspeksi terlihat bahwa
dada sebelah kiri menonjol akibat adanya pembesaran jantung yang disebabkan
oleh anemia kronik.
f) Perut
Kelihatan membuncit dan pada
perabaan terdapat pembesaran limpa dan hati (Hepatosplemagali).
g) Pertumbuhan fisiknya
terlalu kecil untuk umurnya dan BB-nya berkurang dari normal. Ukuran fisik anak
terlihat lebih kecil bila dibandingkan dengan anak-anak lain seusianya.
h) Pertumbuhan organ seks
sekunder untuk anak pada usia pubertas. Ada keterlambatan kematangan seksual,
misalnya: tidak adanya pertumbuhan rambut pada ketiak, pubis, atau kumis.
Bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tahap adolesense karena adanya anemi
kronik.
i) Kulit
Warna kulit pucat
kekuning-kuningan. Jika anak telah sering mendapat transfusi darah, maka warna
kulit menjadi kelabu seperti besi akibat adanya penimbunan zat besi dalam
jaringan kulit (Hemosiderosis).
b. Diagnosa
Keperawatan
1. Resiko tinggi
injuri berhubungan dengan hemoglobin abnormal, penurunan kadar oksigen ,
dehidrasi.
2. Nyeri
berhubungan dengan anoxia membran (vaso occlusive krisis)
3. Perubahan
proses dalam keluarga berhubungan dengan dampak penyakit anak pada fungsi
keluarga; resiko penyembuhan yang lama pada anak.
c. Intervensi
1. Resiko tinggi
injuri berhubungan dengan ketidak normalan hemoglobin, penurunan oksigen,
dehidrasi.
Tujuan:
·
Jaga agar pasien mendapat oksigen yang cukup
·
Jaga agar anak tidak mengalami dehidasi
·
Bebas dari infeksi
Kriteria Hasil :
·
Hindarkan anak dari situasi yang dapat
menyebabkan kekurangan oksigen dalam otak.
·
Anak banyak minum dan jumlah cairan terpenuhi
sehingga tidak terjadi dehidarsi.
·
Anak terbebas dari infeksi.
Intervensi :
1) Ukur tekanan untuk meminimalkan komplikasi berkaitan dengan eksersi fisik dan stres emosional
Rasional: menghindari penambahan oksigen yang dibutuhkan
2) Observasi cairan infus sesuai anjuran (150ml/kg) dan kebutuhan minimum cairan anak; infus.
Rasional: agar kebutuhan cairan ank dapat terpenuhi.
3) Meningkatkan jumlah cairan infus diatas kebutuhan minimum ketika ada latihan fisik atau stress dan selam krisis.
Rasional: agar tercukupi kebutuhan cairan melalui infus.
4) Dorong anak untuk banyak minum
Rasional: untuk mendorong complience.
5) Beri informasi pada keluarga tentang HE dehidrasi
Rasional: untuk menghindari penundaan terapi pemberian cairan.
6) Beri terapi antibiotika
Rasional: untuk mencegah dan merawat infeksi
2. Nyeri
berhubungan dengan anoksia membran (krisis vaso-occlusive)
Tujuan:
Tujuan:
Agar terhindar
dari rasa sakit atau setidaknya rasa sakit tidak terlalu menyakitkan bagi si
anak.
Kriteria Hasil :
Agar terhindar
dari rasa sakit atau setidaknya rasa sakit tidak terlalu menyakitkan bagi si
anak
Intervensi :
1) Jadwalkan medikasi untuk pencegahan secara terus-menerus meskipun tidak dibutuhkan.
Rasional: untuk mencegah sakit.
2) Kenali macam- macam analgetik termasuk opioid dan jadwal medikasi mungkin diperlukan.
Rasional: untuk mengetahui sejauh mana rasa sakit dapat diterima.
3) Yakinkan si anak dan keluarga bahwa analgetik termasuk opioid, secara medis diperlukan dan mungkin dibutuhkan dalam dosis yang tinggi.
Rasional: karena rasa sakit yang berlebihan bisa saja terjadi karena sugesti mereka.
4) Hindari pengompresan dengan air dingin
Rasional: karena dapat meningkatkan vasokonstriksi
3. Perubahan
proses dalam keluarga berhubungan dengan dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga;
resiko penyembuhan yang lama pada anak.
Tujuan:
Tujuan:
·
Agar mendapatkan pemahaman tentang penyakit
tersebut
·
Agar menerima dorongan yang cukup.
Kriteria Hasil :
·
Anak dan keluarga dapat benar-benar mengetahui
tentang penyakit si anak secara etiologi dan terapi-terapinya.
·
Keluarga dapat mengambil manfaat dari layanan
tersebut dan abnak dapat menerima perawatan dari fasilitas yang tepat.
Intervensi :
1) Ajari keluarga dan anak yang lebih tua tentang karakteristik dari pengukuran-pengukuran.
Rasional: untuk meminimalkan komplikasi.
2) Tekankan akan pentingnya menginformasikan perkembangan kesehatan, penyakit si anak.
Rasional: untuk mendapatkan hasil kemajuan dari perawatan yang tepat.
3) Jelaskan tanda – tanda adanya peningkatan krisis terutama demam, pucat dan gangguan pernafasan.
Rasional: untuk menghindari keterlambatan perawatan.
4) Berikan gambaran tentang penyakit keturunan dan berikan pendidikan kesehatan pada keluargatentang genetik keluarga mereka.
Rasional: agar keluarga tahu apa yang harus dilakukan.
5) Tempatkan orang tua sebagai pengawas untuk anak mereka.
Rasional: agar mendapatkan perawatan yang terbaik.
6) Mengacu pada organisasi yang terpercaya.
Rasional: Untuk mendukung proses perawatan.
7) Daftarkan anak pada klinik anemia
Rasional: untuk mendapatkan perawatan yang tepat.
d. Implementasi
1) Melakukan
pendekatan pada px dan keluarga
2) Mengobservasi
tanda-tanda vital.
3) Memberi
penjelasan pada px dan keluarga tentang penyakit thalashimea.
4) Berkolaborasi
dengan tim medis
e. Evaluasi
Thalassemia mayor dapat berlangsung secara perlahan tanpa dikendalikan sampai
paruh kedua masa bayi. Efek klinis thalassemiamayor terutama menyebabkan 1)
defektif sintesis HbA,
2) gangguan sel
darah merah secara structural, dan
3) pemendekan
usia eritrosit.
Pemeriksaan hematologi mengungkapkan perubahan yang khas pada sel darah
merah (yaitu, mikrositosis, hipokromia, anisositosis, poikilositosis, sel-sel
target dan basophilic stipling [bercak-bercak berbentuk batang] pada berbagai
stadium). Kada Hb dan hematokrit (Ht) yang rendah terlihat pada anemia berat,
walaupun kedua angka tersebut secara khas lebih rendah dibandingkan angka
penurunan jumlah eritrosit karena ploriferasi eritrosit yang imatur. Hasil pemeriksaan
elektroforesis Hb akan memastikan diagnosis, dan foto ronsen/radiograf tulang
yang terkait akan mengungkapkan gambaran yang khas.
BAB III
PENUTUP
1. Kesimpulan
Thalassemia merupakan penyakit
genetik yang disebabkan oleh ketidaknormalan pada protein globin yang terdapat
di gen. Jika globin alfa yang rusak maka penyakit itu dinamakan
alfa-thalassemia dan jika globin beta yang rusak maka penyakit itu dinamakan
alfa thalassemia. Gejala yang terjadi dimulai dari anemia hingga osteoporosis.
Thalassemia harus sudah diobati sejak dini agar tidak berdampak fatal.
Pengobatan yang dilakukan adalah dengan melakukan transfusi darah, meminum
beberapa suplemen asam float dan beberapa terapi.
2. Saran
Thalassemia ini harus sudah
didiagnosis sejak dini dan diharapkan kepada penderita agar peduli terhadap
penyakitnya. Karena gejala awalnya seperti anemia biasa, maka gejala tersebut
jangan diabaikan dan lakukan pengobatan sejak dini serta konsultasikan kepada
dokter. Untuk
menghindari resiko akibat penyakit thalassemia, Pemerintah diharapkan agar
menghimbau dan memberikan informasi yang jelas kepada masyarakat mengenai
penyakit thalassemia dengan jelas dan bagaimana penanggulangan yang tepat.
DAFTAR PUSTAKA
Doenges,
Marilynn E et al ; 1999 ; Rencana Asuhan Keperawatan; Edisi 3 ; Jakarta
Nanda : 2001; Nursing Diagnoses:Definition &
Classification 2001 – 2002, Philadelpia USA
Nelson ; 1995 ;
Ilmu Kesehatan Anak; Edisi 15 ; Volume 2 ; EGC ; Jakarta
Ngastiyah ; 1997
; Perawatan Anak Sakit; EGC ; Jakarta
Tucker,
Suriadi, Yuluiani r: 2001; Asuhan Keperawatan pada
Anak, Edisi I, CV Sagung Seto, Jakarata
Susan Martin et al : 1998 ; Standar Perawatan
Pasien-Proses Keperawatan, Diagnosis dan Evaluasi ; Edisi V ; Volume 4 ; EGC ;
Jakarta